Es una forma frecuente de glucogenosis hepática, la actividad de la enzima puede estar disminuida en los hematíes y los leucocitos, pero es normal en el músculo. Generalmente se manifiesta entre el primer y el quinto año de vida con retraso del crecimiento y hallazgo accidental de hepatomegalia.
El colesterol, los triglicéridos y las enzimas hepáticas [...]

El músculo esquelético utiliza como fuente de energía el ATP, cuya síntesis se produce por reacciones metabólicas a partir de compuestos de orgánicos, como lo son la glucosa,  proteínas o ácidos grasos.  A su vez, el músculo almacena glucosa en forma de glucógeno, este último no sólo se almacena en el músculo, sino también en [...]